После нескольких постов про сомнительность спорта как способа “оздоровления“ для всех на меня напали некоторые подписчики. Волна проклятий не останавливается. Объяснить, что это аккаунт не про абстрактный ЗОЖ, а про соединительную ткань и разнообразные состояния (не путать с болезнями), связанные с ней, не удаётся.
Попробую объяснить про состояния. Все покупают одежду в магазине. И мало кто смотрит на дату изготовления. И интересуется условиями на складе, где лежали эти изделия. Платье или костюм из качественной ткани можно носить долго и передавать в почти неизменном состоянии детям и внукам. Гнилая, некачественная ткань не дает использовать вещь больше 1 сезона.
Люди тоже сшиты из тканей. И где тонко - там и рвётся. Дисплазия соединительной ткани - это не одинаковое для всех состояние, это набор разных “дисплазий“. Термин “дисплазия“ анатомический - он означает нарушение развития тканей и органов в эмбриональном и постнатальном периоде. Термин вошёл в медицину недавно - в 1980-х годах. До этого использовалось другое слово, которое сейчас нельзя называть. Более точное определение у профессора А.А.Алексеева - “соединительнотканная недостаточность“.
В номенклатуре болезней эти термины не используются. Синдромы ДСТ, как дифференцированные, так и недифференцированные, рассыпаны по разным классам и рубрикам международной классификации болезней МКБ.
Нет единой классификации, нет понимания того, откуда берутся эти поломки. Нет критериев диагностики. Есть наблюдения. И вряд ли они сильно отличаются от наблюдений Гиппократа.
Частота случаев внезапной смерти в спорте составляет от 0,46 до 2,6 случаев на 100 тыс. человек в год, вовлеченных в активный спорт. Это примерно в 2 раза выше по сравнению с общей популяцией людей такого же возраста.
Большинство причин связаны с врождёнными или приобретёнными сердечно-сосудистыми заболеваниями, протекающими бессимптомно. До З5 лет это только врождённые причины, позже присоединяются приобретённые. Напомню, что возраст 35 лет переломный. После него может наступить либо резкое улучшение состояния организма, либо резкое ухудшение.
У членов семьи с одной и той же мутацией может наблюдаться разная тяжесть заболевания - это переменная пенетрантность. Так что если у мамы был только лёгкий варикоз и она с парашютом прыгала, у дочери может синеть носогубный треугольник и она не пробежит стометровку.
Так что рассуждения родителей о том, какие они были спортивные, вот только сейчас жёлчный пошаливает и третий марафон по инсулинорезистентности проходят, поверхностны и ошибочны. У ребенка состояние может быть много хуже. Как правило, ошибки накапливаются - расплачиваются дети.
В 2016 году на уроках физкультуры умерло 211 школьников. Это были обычные уроки. Более поздней статистики уже не найти. Как не найти и
статистики по спортсменам. ДСТ не однородна. Есть только косметологический вариант - растяжимая кожа, слегка изменённое лицо. И есть сосудистый вариант, при котором дожить до 50 лет уже удача.
Средняя продолжительность жизни - 48-51 год. Она зависит от пола (меньше у мужчин) и от типа мутации. У детей осложнения выявляются крайне редко. Первые звоночки появляются в 20 лет. Слабость, вялость,перебои работы сердца, ранний варикоз. После 35 лет, в возрасте около 40 лет появляется весь набор осложнений состояния. Наиболее тяжёлые проявления - разрыв беременной матки, кишечника, артерий крупного и среднего диаметра.
Предположительно, причиной является дефект и дефицит коллагена 3 типа. Он наиболее часто представлен в артериях и полых органах. Это такой же фибриллярный коллаген, как коллаген 1 типа. Не все коллагены в теле находятся в виде косичек. Есть и якорьки, например. Плетутся косички во внеклеточном гелевом пространстве - основном веществе соединительной ткани.
Для правильного коллагена нужна правильная последовательность аминокислот. Потом коллаген должен связаться в крупное волокно. Для этого нужны кофакторы и присутствие некоторых веществ - кислород, медь, витамин С. Если коллаген не скручивается как положено и потом не объединяется с другими волокнами правильно, то трубочки в теле становятся непрочными.
Большие диагностические критерии сосудистого типа ДСТ:
1. Тонкая просвечивающая кожа с проступающим венозным рисунком.
2. Предрасположенность к сосудистым, кишечным и маточным разрывам или слабости.
З. Легкое образование синяков, ранимость и Кровоточивость.
4. Характерные черты лица.
Лицо из-за недостатка подкожно-жирового слоя выглядит истощенным с выступающими скулами и впалыми щеками, глаза —- запавшими или выпуклыми, часто с темной пигментацией и тонкими телеангиэктазиями на веках. Нос тонкий, как и губы, особенно верхняя, края которой часто
не определяются. Могут быть слегка оттопыренные уши. На коже лица и рук отмечаются признаки раннего старения.
Состояние рук выдаёт возраст - мало закачать лицо препаратами - руки сдадут состояние. Но сосудистый синдром может проявляться даже без
рук ящерицы. Кожа аномально тонкая и бледная, гладкая, мягкая и бархатистая. Поскольку она очень прозрачная, то подкожные вены отчетливо видны, особенно на грудной клетке, плечах, иногда на животе, на нижней части спины при наклоне туловища вперед.
Явной гиперэластичности кожи при сосудистом типе не отмечается, в отличие от классического и гипермобильного вариантов.
Есть хрупкость и ранимость кожи, хотя менее отчетливая, чем при классическом варианте. Это приводит к образованию синяков, кровоточивости,
ранам с аномально длительным процессом рубцевания. Типичны отложения остаточного гемосидерина и формирование келоидных рубцов.
Отложения гемосидерина ярые эндокринологи и прочие хакеры принимают за инсулинорезистентность. Отложение гемосидерина происходит на тех местах, где на кожу оказывается давление - локти, междубедрие, проекция костей на попе.
Отличительной особенностью сосудистого типа по сравнению с другими вариантами дисплазий считается периодический вывих плеча.
Есть и малые диагностические критерии:
1. Преждевременное старение конечностей (акрогерия).
2. Гипермобильность преимущественно малых суставов(межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кисти).
З. Разрывы сухожилий и мыщц.
4. Эквиноварусная деформация стопы (косолапость).
5. Раннее варикозное расширение вен.
6. Артериовенозная каротидно-кавернозная фистула.
7. Пневмоторакс/пневмогемоторакс.
8. Ретракция (оседание) десен, их недоразвитие.
9. Отягощенный семейный анамнез, внезапная смерть близких родственников.
Неврологические проявления при сосудистом типе включают головную боль, эпилептические приступы, невропатии отдельных нервов или целых сплетений, миалгии и слабость. Это записывают как вегето-сосудистую дистонию. И не менее яростные биохакеры рекомендуют срочно заняться спортом, укрепить мышцы.
Средний возраст появления осложнений составил 30,8 лет (25 - для мужчин и 33,5 - для женщин). Лечения НЕ СУЩЕСТВУЕТ. Нет его. Это не болезнь - это состояние ткани, строения коллагена. Нет, автоматически прием коллагена ничего не улучшит. Нет, не все, на чем написано коллаген, является источником дополнительного пролина и глицина. Читайте список содержимого. Да, добавление кофакторов может помочь - витамин С (натуральный), медь, магний. Главное - качественное белковое питание с полным исключением пищевых причуд.
Необходимо генетическое консультирование, нужно носить с собой письмо или карту с указанием на сосудистый тип ДСТ. Необходима психологическая поддержка семьи. Следует избегать приема антиагрегантов, антикоагулянтов и препаратов, повышающих артериальное давление.
НЕТ биомаркеров. Есть только клиническое мышление. И забота о себе самого человека. Надо понимать и принимать свое состояние.
Основной причиной, обусловливающей риск внезапной смерти, является нарушение кровообращения из-за патологии сердечно-сосудистой системы. Категорически противопоказано резкое “похудение”. Врождённый дефект сосудистой стенки, нарушение общей гемодинамики, колебания артериального давления при ДСТ приводят к локальному выпячиванию сосудистой стенки с формированием аневризм. Разрыв аневризм сосудов различного калибра и является причиной внезапной смерти людей молодого возраста.
#соединительнаяткань #сосуды #сердце #дисплазия
