Вот белки и изучали, потом генетика появилась со своим «один ген - один белок» и понеслось все к кризису биологии.
Белки действительно важнейшие макромолекулы, их функции разнообразны: ферменты, гормоны, интерфероны. 30% белка организма - фибриллярный белок коллаген. Белки и важнейшая часть питания. Основные источники белка - мясо, птица, рыба, морепродукты, молоко и то, что и него получается. Потом орехи, зерновые, бобовые. И в меньшей степени овощи, фрукты, ягоды и грибы. Организм человека не способен синтезировать все незаменимые аминокислоты, почему они и должны поступать с белковой пищей. Если они не поступают, то происходят беды и несчастья, о которых коллективная память человечества предпочитает не вспоминать. Дальше повествование о каннибализме и его причинах и последствиях. Попробую аккуратно, чтобы не слишком травмировать.
Все уже узнали, что вокруг нас есть мир бактерий и вирусов. В большей степени безобидных, есть среди них полезные, которые мама-коала в специальной какашечке ребенку передаёт. Наши мамы тоже нам дарят защитный микробиом, если им не очень мешают в этом. Сейчас лучшим наследством считают уже не деньги, а разнообразную и породистую микробиоту.
Поскольку Гайдушек был вирусологом, а не только педиатром, он ещё и лечил людей от традиционного сифилиса и туберкулеза. И не только из племени каннибалов, но и из других, не менее забавных племён. Вероятно, больше всего ему понравилось племя анга с устойчивыми традициями педофилии ив 1963 году он привез в США первого из своих 56 приемных сыновей, 12-летнего мальчика, который прибыл в Вашингтон босиком и
с костью в носу. Он отправлял всех приемных сыновей в среднюю школу, а многих - в университет или медицинскую школу.
В 1990-х годах сотрудник лаборатории Гайдусека сообщил ФБР, что в дневниках Гайдушека он вычитал «что-то подозрительное». ФБР допросило приемных сыновей Гайдушека и нашло одного, который согласился дать показания; в записанном на пленку телефонном разговоре он признался в том, что к нему домогался Гайдушек. Никто из других мальчиков не сказал, что Гайдушек прикасался к ним, а некоторые были готовы дать
показания в его пользу. Многие выдающиеся ученые умоляли о помиловании старого учёного. Гайдушеку было 74 года, когда он вышел на свободу после годичного тюремного заключения, его здоровье пошатнулось. Он уехал в Норвегию и прожил там ещё ЛО лет.
Почему понадобилось тревожить пожилого учёного и что искали в его дневниках? То, что там нашли, это огромные переживания о судьбе
шимпанзе, которых заражали для того, чтобы найти причины болезни. Осталось даже два имени этих животных - Дейзи и Жоржетта, имя третьего не нашли в дневниках. В 1963 году Гайдушек добыл образец мозга у мальчика, умершего от куру. Он отвёз ткань в Америку. Необходимо было проверить - заболеет ли животное, зараженное мозговой тканью мальчика.
17 февраля 1963 года они сделали прививку тканью одному из этих животных, Дейзи. 17 сентября 1963 года Жоржетте ввели раствор очищенного мозга прямо в мозжечок. Первые симптомы заболевания у Жоржетты появились более чем через два года, 28 июня 1965 года. «Похоже, она
не так активна, как обычно. Сидит одна в углу». 14 июля 1965 года: «Похоже, у неё «тряска». Дрожит с частыми интервалами. Никакого чувства равновесия. Упала с крыльца в клетке. Передвигается очень медленно. Челюсть постоянно отвисает». 15 июля 1965 года: «Тряска продолжается. Сегодня она упала с крыши клетки».
Вскоре после этого у Дейзи тоже начались похожие симптомы. И вакцина, и прямое введение препарата сработали одинаково. Ученые сошлись во мнении, что клиническое впечатление было похоже на куру. Гиббс продолжал описывать болезненный и жалкий упадок Жоржетты. На протяжении всей хроники его отчаяние по поводу их страданий и его растущая привязанность к страдающим шимпанзе очевидны. Вскоре он стал круглосуточно ухаживать и за Дейзи, и за Жоржеттой.
20 сентября 1965 года: "Я не знаю, как долго Жоржетта сможет продержаться. Она начинает казаться истощенной и ужасно слабой... Мы снова кормили ее срук». 27 сентября 1965 года: «Сегодня я кормил ее вручную». 7 октября 1965 года: “Жоржетта остается апатичной, хотя
аппетит хороший. Я твердо убежден, что это животное никогда не выздоровеет....Моя жизнь становится адом из— за страха внезапной смерти или осложнения вторичной инфекции». 28 октября 1965 года: «Мы решили закончить ее мучения и провести вскрытие. Что было тяжело для всех
нас, потому что мы стали так близки к этим очень замечательным животным и переживали их потерю».
Жоржетта была убита путем обескровливания под наркозом (по сути, истекая кровью в бессознательном состоянии) - метод, обычно применяемый для животных в исследовательских экспериментах. Эта процедура обычно проводится для улучшения качества образцов тканей и органов после вскрытия. Вскрытие показало, что в ее мозгу обнаружились аномалии, идентичные тем, которые наблюдались у жертв куру.
Несколько лет спустя Гиббс и Гайдусек использовали мозговую ткань человека, умершего от болезни Крейтцфельдта-Якоба, чтобы сделать прививку
трехлетнему шимпанзе. 13 месяцев спустя у этого шимпанзе развились симптомы болезни, и он был убит 16 месяцев спустя, когда его симптомы стали серьезными. Вскрытие его мозга подтвердило, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба с появлением «мозговой губки» тоже передаётся.
Сегодня ученые считают, что куру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, скрепи, болезнь коровьего бешенства (губчатая энцефалопатия крупного рогатого
скота), энцефалопатия норок и истощающая болезнь у оленей - это губчатые энцефалопатии: разновидности болезни с очень странной характеристикой, передаваемой тем, что в настоящее время считается деформированным белком, называемым прионом. Никакие бактерии, вирусы
или другие организмы не ответственны за эти болезни.
Частота встречаемости, по-видимому, увеличивается в популяции, когда люди вспоминают про каннибализм. В конце 1950-х годов, ещё до заражения Дейзи и Жоржетты, австралийская полиция и миссионеры оказали давление на племя фора, чтобы оно прекратило свою практику ритуального каннибализма. Когда это произошло, инциденты куру бесследно исчезли. Нашлось и объяснение того, почему умирали женщины и дети. Мужчинам
выдавали самые лучшие куски, а женщинам и детям доставался мозг и внутренние органы, в которых прионов больше. Вероятно из древней памяти идёт вера в то, что субпродукты есть опасно, вырезка самая лучшая.
Высокий риск получить прионные заболевания у: работников пищевой промышленности, ветеринаров, патологоанатомов, хирургов, каннибалов, людей, в семье которых были замечены синдромы Герстманна— Штрейслера—Шейнклера или фатальной инсомнии. И тех, кому пересаживают органы.
До сих пор нет методов диагностики, нет методов лечения. Есть только профилактика. Не надо есть своего соседа, перед каждой инъекцией и каждым медицинским обследованием надо долго и тщательно взвешивать риск и пользу.
По приказу Роспотребнадзора, о том, что человек заболел прионной болезнью необходимо извещать в течение двух часов. При этом установление такого диагноза ведет за собой, по российским инструкциям, утилизацию всего оборудования, с которым пациент был в контакте. Именно поэтому, когда Медуза расследовала случай одной женщины с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, все клиники говорили о том, что у них нет оборудования для наблюдениях таких пациентов. На самом деле — это просто способ не потерять миллионы рублей, утилизируя даже аппарат МРТ. В США регистрируется 300 случаев ежегодно (возможно, их больше). Если бы в России начали регистрировать, больницы и бюджеты разорились бы.
В начале марта 2015 года у 66-летней москвички Татьяны Костриковой появились галлюцинации. Ей то казалось, что ее квартира значительно уменьшилась в размерах, то мерещились чужие люди; близким она говорила: «Тут кто-то есть посторонний».
К счастью, эта болезнь не передаётся воздушно- капельным и аэрозольным путём. Чаше всего это спонтанное изменение структуры белка. Заносится при медицинских манипуляциях (в начале поста - уничтожается только обработкой в тысячи градусов), наследственная, при поедании заражённых коровьим бешенством животных и своих соседей.
И ещё один верный путь заражения - вакцинация. Наиболее известна катастрофа с вакциной Могеdun Louping 1935 года. Эта вакцина была изготовлена с использованием формализированных овечьих мозгов, заражённых скрепи. Беда от вакцины Мусорlаsmа аgаlactае произошла совсем недавно - в 1997 и 1998 годах в Италии была вспышка скрепи среди овец и коз. Ещё нашли причину - особенности почв. Почва, содержащая
распространенный глинистый минерал монтмориллонит и каолинит, более эффективно связывается с прионами, чем почва, содержащая кварц. Так проясняется история с плохими местами. Заглатывание почвы мешает пищеварительным ферментам обезвреживать прионы.
В Исландии в 1978 году была реализована программа по искоренению скрепи. Овчарни сжигались; через 2-3 года помещения пополнялись ягнятами из районов, свободных от скрепи. В период с 1978 по 2004 год скрепи вновь появился на 33 фермах. Но, в качестве надежды, есть сведения, что лишайники могут очищать почву от прионного белка.
Тщательно мыть растения, покупать мясо только с ветеринарными сертификатами, стараться не делать лишних медицинских манипуляций - вот основа профилактики. И не заниматься каннибализмом. А для этого не допускать падения уровня триптофана. О котором продолжение завтра.
