Болезни двигательных нейронов раньше считали редкими. Сейчас, видимо, уже нет. Так как в РФ собираются тестировать всех новорожденных на СМА. Впрочем, многие болезни перестают быть редкими.
Болезней, которые поражают двигательные нейроны, много. Они включают боковой амиотрофический склероз (БАС), прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), псевдобульбарный паралич , прогрессирующую мышечную атрофию (ПМА), первичный боковой склероз (ПБС), спинальную мышечную атрофию (СМА) и мономельную амиотрофию (ММА), а также некоторые более редкие варианты, напоминающие БАС.
Но людям больше известны СМА и БАС. Не проходило и недели, чтобы в Директ не появлялось жалобное обращение с просьбой срочно и немедленно выделить деньги на малыша со СМА. Вот есть одна «волшебная пуля»-укольчик, его срочно надо сделать и малыш здоров. Внезапно просьбы закончились.
В истории со СМА широкие массы общественности убедили в том, что медицина всемогуща, пусть дорого, но за несколько миллионов можно сделать умирающего ребёнка здоровым. Но заодно и препараты на основе вирусов протестировали. Золгенсма эффективна только для младенцев до 7 месяцев и не может вылечить тех детей, у которых уже проявились симптомы СМА. Если появились, то делать бессмысленно. Метод представляет собой ремонт «сломанного» участка ДНК при помощи внедрения туда вируса. Именно поэтому укол и делается только один раз. Уже известно, что золгенсма имеет тяжелые побочные эффекты, есть сопроводительная терапия, довольно сложная, а какими могут быть отложенные последствия, тоже пока непонятно.
Рекламная шумиха привела к тому, что все три лекарства — и золгенсма, и спинраза, и рисдиплам — стали восприниматься панацеей. Как вакцины - привейся и не заболеешь. Это не так, после вакцины можно заболеть тяжелее, чем без неё. Это было известно еще в 60-х годах прошлого века и называется антителозависимое усиление инфекции. Перечисленные препараты используются для терапии, а не для излечения. СМА пока еще неизлечимое заболевание, это надо признать. Появление этих препаратов привело к тому, что уверовавшие перестали искать другие способы терапии. Ведь есть чудесное исцеление. Из одного поста Лены Нури, создательницы курса Акваджет—тиксотренинг для детей. «Вспоминаю случай, когда на моем обучающем семинаре вместе со слушателями джетировали девочку со СМА.
Я показывала и прорабатывала Душем Алексеева все части тела по схеме, учащиеся смотрели и учились. Мама, привыкшая к своей безысходной боли, но бодрящаяся и любящая, присутствовала и сказала фразу, от которой у всех похолодело в груди и мы потеряли дар речи. — Не тратьте время на ноги, бесполезно, они все равно не двигаются! Лучше другие части тела. Мы переглянулись со специалистами и я молча продолжала джетировать ноги. В какой—то момент появилось еле заметное подрагивание, потом еле заметное отведение ноги в сторону. Все затаили дыхание, Мама не заметила. В ее картине мира ноги не двигаются». Мама, вместо того, чтобы биться за ребёнка, ждёт «волшебную пулю». Только ей это «пуля» точно не поможет, поздно. надо искать другие способы и не сдаваться.
Теперь о БАС Давно известно, что у людей с БАС гиперметаболизм, который часто приводит к быстрой потере веса. Люди с БАС тратят больше энергии в покое, у них базовый метаболизм выше. Просто лёжа на диване они тратят намного больше энергии, чем здоровый человек. Разгон метаболизма «чтобы похудеть» вот к этому должен приводить. Как только специалист—похудотель о нем заговорил, надо сразу насторожиться, а понимает ли он, о чем говорит? Больным БАС трудно эффективно использовать глюкозу, тот самый ингредиент, необходимый организму для выработки большего количество энергии. Приблизительно к этому приводят строгие кето-диеты, внезапно ставшие популярными. Несомненно, что есть состояния, при которых такие диеты - спасение. Но их мало.
Отказ от глюкозы — это путь к более ранним способам метаболизма, тоже атавизм как и умение садиться на шпагат. Физиологи не знают, что происходит в клетках пациента, что вызывает эту дисфункцию, почему идёт откат на ранние стадии и как облегчить состояние. Кетоновые тела оказывают противосудорожный эффект на организм. Кето-диета рекомендуется пациентам с резистентной эпилепсией. Такая диета должна назначаться только опытным эпилептологом. И не при всех видах эпилепсии. С БАС получается иначе, чем с эпилепсией. Исследования показывают, что когда больные двигательные нейроны получают больше глюкозы, они могут дальше жить и лучше функционировать. Таким образом, увеличение доставки глюкозы в клетки может быть одним из способов удовлетворения аномально высоких энергетических потребностей пациентов с БАС. Карниворы и прочие кето-диеты не для людей с БАС.
В качестве модельного образца в эксперименте использовали дрозофил с повреждёнными двигательными нейронами. Обнаружилось, что когда в рационе увеличивалось количество глюкозы, мотонейроны жили дольше и мухи двигались более эффективно. Результаты этого дрозофильного эксперимента согласуются с некоторыми клиническим экспериментами, которые показали, что диеты с высоким содержанием углеводов являются одним из возможных вмешательств для пациентов с БАС с серьезной метаболической дисфункцией. Есть люди, которые пьют чай с 10 ложками сахара, закусывая тортиком с конфеткой. В современной культуре это поведение строго осуждается, но никто пока не знает, что заставляет таких людей есть столько сахара. Так же как есть люди, стремление к физической активности у которых огромное.
В одном исследовании изучали людей с БАС и здоровых пожилых добровольцев, живущих на Мальте. Мальта - микрогосударство посреди Средиземного моря, где проживает географически и культурно изолированное население. Недавно было обнаружено, что мальтийские больные с БАС имеют уникальный генетический состав по сравнению с европейцами. В исследовании, основанном на данных, собранных за 4 года, исследователи обнаружили, что у работников физического труда в два раза больше шансов заболеть БАС. Давно известно, что итальянские футболисты, игроки Американской национальной футбольной лиги и военнослужащие имеют повышенный риск БАС по сравнению с населением в целом. Общей чертой этих профессий являются постоянные или напряженные физические нагрузки.
Тягу к сладкому и углеводам можно объяснить повышенными потребностями в энергии. Тягу к активности — необходимостью в активизации процессов в межклеточном пространстве, к тому, чтобы к клетке поступало больше энергии. Физическая активность - это тоже тиксотренинг. Спорт при некоторых заболеваниях является способом преодолеть болезнь, как и чашка чая с огромным количеством сахара. В основе лежит необходимость обеспечения порядка в не левом основном веществе соединительной ткани. Его надо протрясти (побегов) или дать больше глюкозы, чтобы повысить вероятность попадания в клетку. Поэтому у ребёнка со СМА от тиксотренинга и начала двигаться нога, в ней нейроны быстро получили питание, как и у дрозофил в эксперименте.
Подобные случаи были не только у Лены Нури, но и у врача Оксаны Алексеевны Брусничниковой, которая работает не только с помощью Акваджет- тиксотренинга. Она мануальный терапевт, занимается тейпированием. «Ногами Ник не двигал с 6 месяцев. После курса ноги задвигались». Любое исцеление - это не укольчик, как и защита от болезни. Это труд и ежедневная работа. Как работают люди уже во многих странах, а самые отчаянные берутся за детей со СМА, когда понимают, в чем причина болезни.
#панацея #терапия #БАС #сахар #глюкоза #движение #СМА #геннаятерапия #тиксотренинг #соединительнаяткань
